Doença que atinge o sistema pulmonar e outras áreas do corpo é comum entre bebês e jovens.
Por ser considerada uma das doenças crônicas que mais atingem crianças e adolescentes e ter extenso grau de agravamentos pulmonares e digestivos, desde 2009, no Brasil, o dia 05 de setembro é considerado o Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística. O objetivo é alertar e informar a população sobre a enfermidade.
De acordo com dados do Ministério da Saúde, a Fibrose Cística (FC) pode atingir um em cada sete mil nascidos no país. Estima-se que, atualmente, mais de 1.200 pessoas sejam portadoras da doença, que atinge principalmente caucasianos, seguido de afro-americanos e asiáticos. Por isso, no Brasil, a incidência maior ocorre nas Regiões Sul e Sudeste, onde há mais pessoas com características caucasianas.
A Fibrose Cística (FC), também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética que se manifesta em ambos os sexos. De acordo com a pneumopediatra do Hospital Dia do Pulmão, Dra. Laura Weigert Barreto, o gene defeituoso é transmitido pelo pai e pela mãe, mesmo que nenhum dos dois manifeste a doença, e compromete o transporte de íons através das membranas das células. Isso danifica o funcionamento das glândulas exócrinas que produzem substâncias como muco, suor ou enzimas do pâncreas, tornando-as mais espessas e consequentemente dificultando a eliminação no organismo. “A FC afeta principalmente os sistemas respiratórios e digestivos, mas tem ação também nas glândulas sudoríparas e aparelho reprodutor. O principal sintoma é a tosse persistente”, explica.
Como consequências para o pulmão de quem sofre de FC, há o muco que pode ficar retido nas vias aéreas, ocasionando em infecções. Já a alteração do transporte de íon cloro nas glândulas sudoríparas faz com que ocorra a retenção de água e sódio, o que deixa o suor mais salgado. No pâncreas, com a Fibrose Cística há a obstrução dos ductos pancreáticos por acúmulo de secreção mais viscosa, impedindo as enzimas digestivas de serem liberadas no intestino para a digestão. Com isso o paciente apresenta má absorção de nutrientes, não ganho de peso e as fezes são mais volumosas, com odor forte e de aspecto gorduroso. A frequência das evacuações também é maior.
Nos recém nascidos, a FC pode causar obstrução intestinal com retardo da eliminação do mecônio, que são as primeiras fezes que o bebê libera nos primeiros dias de vida. Quando a Fibrose Cística manifesta-se em mulheres, pode haver mais dificuldade em engravidar, pois o muco vaginal é espesso e dificulta a passagem dos espermatozoides. Enquanto no homem há maior chance de esterilidade, embora o desempenho e potência sexuais sejam normais.
Diagnóstico
A pneumopediatra explica que para fazer o diagnóstico é importante que haja um alto índice de suspeita, para que não ocorra enganos em considerar uma criança com apenas algumas manifestações e de aparência relativamente saudável seja portadora da doença. “O diagnóstico precoce é fundamental para a qualidade de vida do paciente, que deve ser realizado através do teste do suor, que é específico para a Fibrose Cística e pode ser feito a partir da segunda semana de vida de uma criança, ou ainda pelo teste do pezinho, que feito logo após nascer.”
Tratamento
Para tratar a FC deve-se incluir: hidratação adequada, com reposição de eletrólitos, principalmente em dias de muito calor; boa nutrição com uma dieta rica em gorduras e calorias; e suplementação de vitaminas lipossolúveis. O uso de antibióticos torna-se necessário diante de sinais e sintomas de infecção respiratória.
Segundo Laura, outro tratamento eficaz é a fisioterapia respiratória diária para higiene dos brônquios, que possui a finalidade de diminuir o acúmulo do muco, reduzindo a chance de infecções. “É também importante que todo paciente com diagnóstico de Fibrose Cística mantenha acompanhamento médico em um centro especializado e multidisciplinar. Isso possibilita uma melhora na qualidade de vida, melhorando o prognóstico”, ressalta.
Texto: Gabriela Piske
