Neste domingo (17/04/22), foi o Dia Internacional da Hemofilia, uma doença que afeta principalmente os homens. Dados apontam que pouco mais de 13 mil pessoas convivem com os tipos A e B da doença no País. Segundo o Sistema Hemovida Web Coagulopatias, até ano passado, havia 11.141 pacientes com hemofilia A e 2.196 com hemofilia B, a mais rara.
O Brasil é um dos poucos países do mundo a oferecer uma linha de cuidados gratuita para a doença, que vai de ações de prevenção a tratamento integral ofertado pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Segundo o governo federal, em 2021, o Ministério da Saúde disponibilizou 1 bilhão de unidades de Fator VIII de origem plasmática e recombinante, previsto no tratamento da hemofilia A; e 150 milhões de unidades de Fator IX para o tratamento da Hemofilia B, ao custo total de mais de R$ 1,1 bilhão destinado ao tratamento da doença.
De forma simplificada, a hemofilia é uma doença que é caracterizada pela falta de componentes do sangue, que chamamos de “fatores de coagulação”. A ausência desses fatores prejudica a capacidade do sangue de coagular. Dessa forma, o tratamento para a doença consiste na reposição desses fatores. Para isso, os pacientes podem contar com os hemocentros de todo o Brasil, que distribuem gratuitamente os que são fornecidas pelo Ministério da Saúde. A hemofilia A, no Brasil, é o tipo mais predominante da doença.
O SUS conta com uma rede de 32 hemocentros em todas as regiões do País, que possuem o sistema Hemovida Web Coagulopatias, que dispõe de uma base nacional para o cadastro de pacientes, inserção de dados clínicos, informações sobre o tratamento, registro de aplicações, além do controle de estoque de medicamentos. Essa é uma ferramenta valiosa de gestão que permite que a qualidade do tratamento seja monitorada em tempo real e seu planejamento feito de forma racional, com respeito aos recursos públicos.
Sintomas da Hemofilia
Nos quadros graves e moderados da hemofilia, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que primeiro desgastam as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser dos joelhos, tornozelos e cotovelos.
Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente, sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.
Tratamento para Hemofilia
Os medicamentos dispensados pelo Ministério da Saúde nos hemocentros de todo o Brasil compõem a linha de cuidado para tratar a doença e prevenir suas complicações. Entre os avanços mais recentes, a pasta aprovou no início deste ano a atualização do Manual de Diagnóstico e Tratamento de Inibidor em Pacientes com Hemofilia Congênita. O documento apresenta uma série de orientações sobre os tipos de tratamento para a doença, que ainda não tem cura. A peça destaca também a importância da individualização, além de recomendações sobre cirurgias de pequeno, médio e grande porte.
Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas deixadas pelos sangramentos. O paciente e seus cuidadores devem ser treinados para fazer a aplicação do fator em casa. E mais recentemente, foi aprovada a revisão do Protocolo de Profilaxia Primária para Hemofilia Grave, que é a forma mais indicada de tratamento desses pacientes, na medida em que o tratamento é usado para prevenir e não apenas para tratar os sangramentos.
Novo tratamento
Uma das grandes conquistas para pacientes com hemofilia ocorreu em 2019, com a incorporação do medicamento emicizumabe para o tratamento de indivíduos com hemofilia A e inibidores ao Fator VIII refratários ao tratamento de imunotolerância. A incorporação ocorreu após recomendação publicada em relatório da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único em Saúde (Conitec) sobre essa tecnologia. A incorporação de emicizumabe amplia as opções de tratamento para pessoas que convivem com a hemofilia, proporcionando qualidade e de vida e a possibilidade de viverem novas experiências.
Além do novo tratamento, diversas iniciativas foram realizadas nos últimos anos para melhorar a qualidade de vida dos pacientes, como ações de incremento ao diagnóstico, monitoramento e avaliação, vigilância epidemiológica, facilitação do tratamento domiciliar, sistematização do tratamento de profilaxia para hemofilia grave, tratamento de imunotolerância para pacientes que desenvolveram aloanticorpos contra o fator infundido, dentre outras. Com a estratégia das profilaxias adotadas pelo Brasil, verificou-se uma queda, por volta de 10% ao ano, dos episódios de sangramento espontâneos.
Recomendações
- os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;
- manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;
- os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho portador de hemofilia, tendo em mente que com os recursos disponíveis hoje, a criança pode ter uma vida normal;
- a prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para as pessoas com hemofilia. No entanto, esportes de maior impacto como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;
- o cadastro de cada paciente e a inserção das famílias nos Centros de Tratamento de Hemofilia junto ao SUS é essencial e garante não apenas o acesso aos fatores, mas também a orientação e apoio da equipe multiprofissional, que garante as condições para uma vida normal.
Fonte: Ministério da Saúde
